admin
23/07/2010, 21h38
Que sont les myopathies mitochondriales ?
http://www.afm-france.org/e_img/chapitres/vignette_8_mitoc_cellu.jpg (http://www.afm-france.org/ewb_pages/f/fiche_maladie_Myopathies_mitochondriales.php#)Par: http://www.afm-france.org
Les maladies mitochondriales sont des maladies qui ont en commun des anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale.
Les mitochondries sont comme des centrales produisant l’énergie nécessaire au bon fonctionnement de la cellule. Chaque cellule de l'organisme en contient plusieurs centaines, voire plusieurs milliers. Lorsqu' une majorité de mitochondries est ''malade'', la cellule n'a plus assez d'énergie pour assurer correctement sa fonction. Ces mitochondries ''malades'' peuvent se trouver dans n'importe quelle cellule de l'organisme : n'importe quel organe peut donc être touché dans les maladies mitochondriales (cytopathies mitochondriales ou mitochondriopathies).
Les myopathies mitochondriales touchent cependant plus particulièrement les muscles. Elles comprennent notamment les syndromes de MELAS, de MERRF et de Kearns-Sayre.
Ces maladies peuvent être héréditaires. Leur transmission est complexe. Les formes liées à une altération primitive de l'ADN mitochondrial n'obéissent pas aux lois classiques de l'hérédité mendélienne mais sont transmises selon les lois de l'hérédité dite maternelle. Dans d’autres cas, il peut s’agir d’anomalies de gènes de l’ADN nucléaire (l’ADN « classique ») contrôlant indirectement la chaîne respiratoire et se transmettant sur le mode autosomique dominant, soit sur le mode autosomique récessif.
http://www.afm-france.org/e_img/chapitres/vignette_8_mitoc_cellu.jpg (http://www.afm-france.org/ewb_pages/f/fiche_maladie_Myopathies_mitochondriales.php#)Par: http://www.afm-france.org
Les maladies mitochondriales sont des maladies qui ont en commun des anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale.
Les mitochondries sont comme des centrales produisant l’énergie nécessaire au bon fonctionnement de la cellule. Chaque cellule de l'organisme en contient plusieurs centaines, voire plusieurs milliers. Lorsqu' une majorité de mitochondries est ''malade'', la cellule n'a plus assez d'énergie pour assurer correctement sa fonction. Ces mitochondries ''malades'' peuvent se trouver dans n'importe quelle cellule de l'organisme : n'importe quel organe peut donc être touché dans les maladies mitochondriales (cytopathies mitochondriales ou mitochondriopathies).
Les myopathies mitochondriales touchent cependant plus particulièrement les muscles. Elles comprennent notamment les syndromes de MELAS, de MERRF et de Kearns-Sayre.
Ces maladies peuvent être héréditaires. Leur transmission est complexe. Les formes liées à une altération primitive de l'ADN mitochondrial n'obéissent pas aux lois classiques de l'hérédité mendélienne mais sont transmises selon les lois de l'hérédité dite maternelle. Dans d’autres cas, il peut s’agir d’anomalies de gènes de l’ADN nucléaire (l’ADN « classique ») contrôlant indirectement la chaîne respiratoire et se transmettant sur le mode autosomique dominant, soit sur le mode autosomique récessif.